Stevens-Johnson syndrom Oversikt
Innholdsfortegnelse:
Stevens–Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis (September 2024)
Stevens-Johnsons syndrom (SJS) regnes vanligvis som en alvorlig form for erytem multiforme, som i seg selv er en type overfølsomhetsreaksjon mot en medisin, inkludert over-the-counter narkotika, eller en infeksjon som herpes eller lungebetennelse som er forårsaket av Mycoplasma pneumoniae.
Andre eksperter tenker på Stevens-Johnson syndrom som en separat tilstand fra erytem multiforme, som de i stedet deler seg i erythema multiforme mindre og erythema multiforme hovedformer.
For å gjøre ting enda mer forvirrende, er det også en alvorlig form for Stevens-Johnson syndrom: Toksisk Epidermal Nekrolyse (TEN), som også er kjent som Lyells syndrom.
Stevens-Johnson syndrom
To barnelegger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, oppdaget Stevens-Johnsons syndrom i 1922. Stevens-Johnson syndrom kan være livstruende og kan forårsake alvorlige symptomer, som store hudblærer og avstengning av et barns hud.
Stevens-Johnsons syndrom forekommer med en forekomst på ca 1,5 til 2 tilfeller per million mennesker hvert år, så det er ganske sjeldent. Dessverre har omtrent 5 prosent av personer med Stevens-Johnsons syndrom og 30 prosent med giftig epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer at de ikke gjenoppretter.
Barn av alle aldre og voksne kan påvirkes av Stevens-Johnsons syndrom, selv om personer som er immunkompromitterte, for eksempel å ha HIV, sannsynligvis er mer utsatt.
symptomer
Stevens-Johnson syndrom starter vanligvis med influensalignende symptomer, som feber, ondt i halsen og hoste. Deretter 1 til 3 dager senere vil et barn med Stevens-Johnson syndrom utvikle seg:
- en brennende følelse på leppene, innsiden av kinnene (buccal mucosa) og øynene
- et flatt rødt utslett, som kan ha mørke sentre, eller utvikle seg til blærer
- hevelse i ansiktet, øyelokkene og / eller tungen
- røde, blodsprengte øyne
- lysfølsomhet (fotofobi)
- smertefulle sår eller erosjoner i munnen, nesen, øynene og kjønnslemhinnene, som kan føre til crusting
Komplikasjoner av Stevens-Johnson syndrom kan inkludere hornhinnenesår og blindhet, pneumonitt, myokarditt, hepatitt, hematuri, nyresvikt og sepsis.
Et positivt Nikolsky-tegn, hvor de øverste lagene i et barns hud kommer av når de gnides, er et tegn på alvorlig Stevens-Johnsons syndrom, eller at det har utviklet seg til giftig epidermal nekrolyse.
Et barn er også klassifisert som giftig epidermal nekrolyse hvis de har mer enn 30 prosent av epidermal (hud) løsrivelse.
Fører til
Selv om mer enn 200 medisiner kan forårsake eller utløse Stevens-Johnson syndrom, er de vanligste:
- antikonvulsiva midler (epilepsi eller anfall), inkludert Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Fenobarbital, Depakote (Valproinsyre) og Lamictal (Lamotrigin)
- sulfonamidantibiotika, som Bactrim (trimethoprim / sulfametoksazol), som ofte brukes til å behandle UTI og MRSA
- beta-laktam antibiotika, inkludert penicilliner og cefalosporiner
- ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, spesielt av oksikam-typen, som Feldene (Piroxicam) (vanligvis ikke foreskrevet for barn)
- Zyloprim (allopurinol), som vanligvis brukes til å behandle gikt
Stevens-Johnson syndrom er vanligvis antatt å være forårsaket av narkotika reaksjoner, men infeksjoner som også kan være forbundet med det kan inkludere de som er forårsaket av:
- herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae bakterier (lungebetennelse)
- hepatitt C
- Histoplasma capsulatum sopp (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr-virus (mono)
- adenovirus
behandlinger
Behandlingene for Stevens-Johnsons syndrom begynner vanligvis ved å stoppe hva som helst stoff som kan ha utløst reaksjonen og deretter støttende omsorg til pasienten gjenoppretter på ca. 4 uker. Disse pasientene krever ofte omsorg i en intensivavdeling, med behandlinger som kan omfatte:
- IV væsker
- kosttilskudd
- antibiotika for å behandle sekundære infeksjoner
- smerte medisiner
- sårpleie
- steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), selv om deres bruk fortsatt er kontroversiell
Stevens-Johnson syndrom behandlinger er ofte koordinert i en team tilnærming, med ICU legen, en hudlege, en øyelege, en pulmonologist, og en gastroenterologist.
Foreldre bør straks søke lege om de mener at deres barn kan ha Stevens-Johnson syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom og HIV
Stevens-Johnson syndrom er en potensielt dødelig hudtilstand som oftest er assosiert med overfølsomhet for narkotika, inkludert noen som behandler HIV.
Oversikt over Stiv Person Syndrom
Lær om stiv personsyndrom, en nevrologisk lidelse, inkludert symptomer, diagnose og behandling.
En oversikt over Cri du Chat syndrom
Cri du Chat syndrom (også kjent som 5p minus syndrom) er en sjelden genetisk lidelse. Babyer med Cri du Chat har ofte et høyt skrik.