Oversikt over pediatrisk multippel sklerose

Mens multippel sklerose (MS) er klassisk kjent som en nevrologisk sykdom hos unge voksne, kan det manifestere, om enn sjelden, før alderen av atten. Dette kalles pediatrisk MS.

Selv om pediatrisk MS ser mye ut som voksen MS, er kompleksiteten til MS hos barn sannsynligvis mye dypere gitt sin allerede sårbare tilstand. La oss ta en nærmere titt på realiteten til MS hos barn, inkludert hvordan det diagnostiseres, hvordan det føles, og hvordan både sykdommen og symptomene kan behandles.

Biologi

Når en voksen eller et barn utvikler MS, betyr det at hans eller hennes immunsystem feilaktig angriper sentralnervesystemet, som består av hjernen og ryggmargen. Mer spesifikt, i MS, angriper en persons immunsystem cellene (kalt oligodendrocytter) som gjør fettbelegget av nervefibre (dette kalles myelinskjeden). Angrepet, som fører til ødeleggelse eller ødeleggelse av myelin (kalt demyelinisering), forringer nervesignalering.

Siden nerver ikke kan kommunisere like effektivt når deres myelinskjede er skadet eller tapt, utvikles en rekke symptomer basert på hvor i hjernen og ryggraden angrepet skjedde.

Fører til

Som voksne MS er pediatrisk MS vanligere hos jenter enn gutter, og det antas å utvikle seg fra en kombinasjon av å ha visse gener og bli utsatt for en eller flere miljøutløsere.

gener

Det er viktig å forstå at MS ikke er direkte arvet. Snarere gjør en eller flere gener en person mer utsatt for å utvikle MS enn en person uten disse genene. Forskere undersøker for tiden en rekke gener som kan være knyttet til MS.

Miljøtriggere

Selv om det ikke er kjent nøyaktig hva i miljøet utløser MS-utvikling, er infeksjon med virus, som Epstein-Barr-viruset (EBV), og eksponering for sigarettrøyk nøye undersøkt gjennom årene.

Vitamin D-mangel kan også være en utløser, selv om det vitenskapelige beviset som støtter sin rolle i pediatrisk MS, ikke er så robust som det er hos voksne MS. Barndommen fedme som en utløser blir også undersøkt.

symptomer

De aller fleste (rundt 97 prosent) av barn med MS har relapsing-remitting type (RRMS). Med RRMS opplever en person relapses (også kalt bluss, eksacerbasjoner eller angrep) av nevrologiske symptomer. Disse tilbakevendelsene kan vare flere dager eller uker, og ofte løses sakte med enten en fullstendig eller delvis reversering av symptomene.

RRMS er også den vanligste typen MS hos voksne (rundt 85 prosent), men interessant, ifølge det nasjonale MS-samfunnet, opplever barn ofte hyppigere tilbakefall enn voksne med tidlig start MS.

Symptomer på MS hos barn (som de som er voksne) kan omfatte:

• Føler uvanlig sliten, mentalt og fysisk (kalt MS tretthet)
• Depresjon eller atferdsproblemer
• Kognitive problemer (for eksempel vanskeligheter med minne, informasjonsbehandling og oppmerksomhet)
• Visjonsproblemer og / eller øye smerte
• Svimmelhet
• Kløe og faller
• Blære eller tarmproblemer
• Svakhet på den ene siden av ansiktet, armen eller benet
• Muskelkramper og stivhet
• Smerte

Interessant viser forskning at barn er mer sannsynlig enn voksne for å utvikle isolert optisk neuritt, noe som forårsaker smerte med øyebevegelse og synsproblemer.

Isolert hjernestammen syndrom er også mer vanlig i pediatrisk MS. Dette syndromet refererer til demyelinering av nervefibre i hjernestammen (som knytter ryggraden til hjernen din), noe som kan føre til symptomer som svimmelhet eller dobbeltsyn.

Barn med MS er også mer sannsynlige enn voksne for å utvikle symptomer på encefalopati (for eksempel hodepine, oppkast, anfall og / eller forvirring eller problemer med å holde seg våken). Selv om disse symptomene generelt ikke er vanlige.

Diagnose

Diagnostisering av MS i den pediatriske befolkningen kan være vanskelig for mange grunner. En grunn er bare mangel på bevissthet.På grunn av sin sjeldenhet (bare 10.000 barn i USA har blitt diagnostisert), kan barnesykdommer ikke være på en barnelege radar, spesielt hvis et barn klager over mer uspesifikke, men forringende, MS symptomer som tretthet.

Diagnose er også utfordrende fordi symptomer kan etterligne dem av demyeliniserende tilstander i sentralnervesystemet, som akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) eller neuromyelittoptica (NMO).

Nøkkelen til å skille mellom disse demyeliniseringsbetingelsene fra MS er at i MS er det "flere" episoder av nevrologiske problemer (ikke en engangs-isolert hendelse).

Nærmere bestemt, når et barn er diagnostisert med MS, må et barn (som en voksen) oppleve minst to separate og forskjellige MS-angrep. Disse angrepene må forekomme minst en måned fra hverandre og være i forskjellige områder av sentralnervesystemet.

Til slutt må diagnosen MS i et barn kreve litt tålmodighet. Det er ikke uvanlig at et barns "historie" utfolder seg over tid, spesielt siden symptomene kan komme og gå, og et barn kan føle seg tilbake i mellom i relapses.

Diagnostiske verktøy

For å diagnostisere MS i barnet ditt, vil legen utføre en grundig nevrologisk undersøkelse, som inkluderer å teste barnets muskelstyrke og balanse, se på hans eller hennes øyne, sjekke reflekser og utføre sensoriske tester.

Legen din vil også bestille en MR i hjernen og / eller ryggmargen for å se om det er MS-lesjoner, som er tegn på MS-nervebetennelse. En MR er ikke bare nyttig for å diagnostisere MS, men det brukes også til å overvåke sykdommen. Ved å sammenligne gamle MR til nye, kan leger se om et barn utvikler flere MS lesjoner (selv om barnet ikke har symptomer).

Barnets nevrolog kan også utføre en lumbal punktering, kjent som en "spinal tap". Under denne prosedyren settes en tynn nål inn i barnets nedre del for å fjerne en liten mengde væske som bader på ryggmargen. Dette væsken kalles cerebrospinalvæske, og det kan inneholde ledetråder, som tilstedeværelsen av oligoklonale bånd, som hjelper leger til å bekrefte en MS-diagnose.

Til slutt kan fremkalte potensialer (EPer) bli anbefalt i noen tilfeller. Fremkalte potensialer tillater en lege å se hvor godt nerver bærer meldinger fra stimuli. For eksempel måles visuelle fremkallede potensialer hvor godt nervemeldinger reiser langs optisk nervevei, da en person ser på en dataskjerm av alternerende mønstre. Nedsatt nervesignal langs optiske nerveveier er ganske vanlig i MS, selv om en person ikke rapporterer noen synsproblemer.

Behandling

Som MS er ikke barns sykdom, men sykdomsmodifiserende behandlinger kan bidra til å forebygge tilbakefall, redusere antall MS-lesjoner i hjernen og ryggmargen, og senke sykdommen ned og forsinke begynnelsen av funksjonshemming.

Sykdomsmodifiserende behandlinger

I mai 2018 godkjente United States Food and Drug Administration (FDA) bruk av Gilenya (fingolimod) for å behandle barn og ungdom 10 år og eldre med relapsing MS. Dette er veldig spennende, da Gilyena vil være den første terapien som er godkjent for å behandle pediatrisk MS.

Denne FDA-godkjenningen er basert på en stor klinisk studie som tilfeldig og blindt gav barn 10 år og eldre, med MS, enten Gilenya eller Avonex (interferon beta-1a). Resultatene viste en nedgang i antall tilbakefall for barna som tok Gilenya, sammenlignet med de som tok Avonex. De vanligste bivirkningene i studien inkluderte:

• Hodepine
• Leverenzymhøyde
• Diaré
• Hoste
• Influensa
• bihulebetennelse
• Smerter i ryggen, magen og / eller ekstremiteter

Disse bivirkningene kan håndteres under legehjelp.

Inntil denne FDA-godkjenningen ble sykdomsmodifiserende behandlinger som selvinjiserte medisiner interferon beta (Avonex, Betaseron eller Rebif) og Copaxone (glatirameracetat) brukt "off-label" hos barn og tenåringer med MS.

tilbakefall

Kortikosteroider er foreskrevet for barn under et akutt MS-tilbakefall, da de forbedrer symptomene og reduserer varigheten av angrepet. Som hos voksne MS har kortikosteroider ingen langsiktig fordel.

Et vanlig regime for behandling av MS-tilbakefall er Solu-Medrol (metylprednisolon) gitt gjennom venen (intravenøs) en gang daglig i tre til fem dager etterfulgt av en gradvis konisk dose av orale kortikosteroider (prednison) over flere dager.

Symptombehandling

Behandling av symptomene på MS er viktig for å forbedre barnets livskvalitet og daglig funksjon. Det kan være spesielt vanskelig å håndtere de "usynlige" symptomene, som tretthet, depresjon og kognitive problemer. Et barn eller ungdom kan ha problemer med å kommunisere disse symptomene eller føle seg "uhørt" når de prøver å forklare dem for voksne.

Det er derfor en mangesidig tilnærming er nødvendig for å ta vare på et barn med MS. Ikke bare må et partnerskap bli dannet med barnets nevrolog, men andre fagfolk trenger å være involvert i omsorgen deres. Noen av disse fagpersonene kan inkludere en psykolog, fysioterapeut og ergoterapeut.

Opplæringsinnkvartering må også vurderes, som ekstra baderombrudd hvis et barn har blæreproblemer, ettermiddag hvilestid hvis et barn har deaktivert tretthet, eller ekstra tid til å komme seg rundt på skolen campus hvis et barn har begrensninger på mobilitet. Forstå at barnet ditt ikke kan oppleve alle mulige symptomer - å vite at dette kan hjelpe listen å føle seg mindre overveldende. Behandlingsplaner er unike fordi de adresserer de spesifikke symptomene barnet opplever.

Et ord fra Veldig bra

Enten du har MS selv eller er en forelder til et barn med MS, forblir motstandsdyktige i å skaffe seg kunnskap, søke svar, og leve livet fullt ut, til tross for dette tilbakeslaget.

Forhåpentligvis kan tankene dine bli lettere å vite at forskning på pediatrisk MS tar av og utvikler seg - en god start med å finne en kur en dag.

• Dele
• flip
• e-post
• Tekst

Var denne siden til hjelp? Takk for din tilbakemelding! Hva er dine bekymringer? Artikkel kilder

• Chitnis T, et al. PARADIGMER: En randomisert dobbelblind studie av Fingolimod versus interferon β-1a i pediatrisk multippel sklerose. ECTRIMS Online Library. 28. oktober 2017; 202640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Pediatrisk multippel sklerose: Konvensjonell førstlinjebehandling og generell ledelse. Neurology. 2016 Aug 30; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Barndommen fedme og risiko for pediatrisk multippel sklerose og klinisk isolert syndrom. nevrologi. 2013 5 februar; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Patogenese, kliniske egenskaper og diagnose av pediatrisk multippel sklerose. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Nasjonalt MS Society. (2017). Barn får MS også: En veiledning for foreldre med barn eller tenåring med MS.
• Nasjonalt MS Society. (11. mai 2018). FDA utvider bruken av Gilenya (fingolimod) for barn og tenåringer 10 år og eldre med relapsing MS - første godkjent terapi for pediatrisk MS.