Flere endokrine neoplasier: En oversikt
Innholdsfortegnelse:
Sacral Chakra Healing Meditation - Svadhisthana - Chakra Series - Tantric Meditation (September 2024)
Flere endokrine neoplasier (MEN) er navnet på en gruppe arvelige sykdommer som er karakterisert ved å ha mer enn en tumor i de endokrine organene om gangen. Det er flere forskjellige kombinasjoner av endokrine svulster som er kjent for å forekomme sammen, og hver av disse mønstrene er kategorisert som en av flere forskjellige MEN syndromer.
Flere endokrine neoplasisyndrom kan påvirke disse store endokrine kjertlene:
- hypofysen
- Thyroid
- parathyroid
- adrenal
- pancreas
Tumorene som utvikles som en del av hvert MEN-syndrom, kan være godartede eller ondartede. Godartede svulster er selvbegrensede svulster som kan forårsake medisinske symptomer, men vokse sakte, ikke spre seg til andre deler av kroppen, og er ikke dødelige. Ondartede svulster er kreftformede tumorer som kan vokse raskt, kan spre seg til andre deler av kroppen, og kan være dødelig hvis de blir ubehandlet.
Årsaken
Hvert av de tre syndromene som anses som de vanligste manifestasjonene av MEN, skyldes en spesifikk genetisk abnormitet, noe som betyr at svulstkombinasjonen går i familier som en arvelig tilstand.
Alle manifestasjoner av flere endokrine neoplasier er forårsaket av genetiske faktorer. Om lag 50 prosent av barn av dem med MEN syndromer vil utvikle sykdommen.
Typer og symptomer
MEN syndromene kalles MEN 1, MEN 2A og MEN 2B. Hver har et unikt sett med symptomer å vurdere.
MEN 1
Folk diagnostisert med menn 1 har svulster i hypofysen, parathyroidkjertelen og bukspyttkjertelen. Vanligvis er disse svulstene godartede, selv om det ikke er umulig for dem å bli ondartet.
Symptomene på MEN 1 kan begynne i barndommen eller voksenlivet. Symptomene selv er variable fordi tumorene involverer endokrine organer som kan produsere et bredt spekter av effekter på kroppen. Hver av svulstene forårsaker unormale endringer relatert til hormonell overaktivitet. Mulige symptomer på menn 1 er:
- Hyperparathyroidisme, hvor parathyroidkjertelen produserer for mye hormon, kan forårsake tretthet, svakhet, muskel- eller bensmerte, forstoppelse, nyrestein eller uttining av bein. Hyperparathyreoidisme er vanligvis det første tegn på MEN1 og forekommer vanligvis mellom 20 og 25 år. Nesten alle med MEN1 vil utvikle hyperparathyroidisme ved fylte 50 år.
- Sår, betennelse i spiserøret, diaré, oppkast og magesmerter
- Hodepine og endringer i syn
- Problemer med seksuell funksjon og fruktbarhet
- Akromegali (overgrowth av beinene)
- Cushings syndrom
- infertilitet
- Overdreven produksjon av brystmelk
Menn 2a
Mennesker med menn 2 har skjoldbruskkjertetumorer, binyrene, og parathyroid svulster.
Symptomene på MEN 2A begynner i voksen alder, vanligvis når en person er i hans eller hennes 30-årige. Som med de andre MEN syndromene, oppstår symptomene fra overaktivitet hos endokrine svulster.
- Hevelse eller trykk i nakkeområdet på grunn av svulster på skjoldbruskkjertelen
- Høyt blodtrykk, rask hjertefrekvens og svette forårsaket av binyrene tumorer (feochromocytom) som spesifikt involverer delen av binyrene kalt adrenalmedulla
- Overdreven tørst og hyppig vannlating forårsaket av høye kalsiumnivåer på grunn av parathyroid svulster
- Neuromer, som er vekst rundt nerver av slimhinner, som for eksempel lepper og tunge
- Tykkelse av øyelokkene og leppene
- Abnormaliteter av beinene i føttene og lårene
- Krumning av ryggraden
- Lange lemmer og løse ledd
- Små godartede svulster på lepper og tunge
- Utvidelse og irritasjon av tykktarmen
Personer med flere endokrine neoplasi type 2 (MEN2) har 95 prosent sjanse til å utvikle medullær skjoldbruskkreft, noen ganger i barndommen.
Menn 2b
Dette er den minst vanlige av disse sjeldne svulstmønstrene og er preget av skjoldbruskkjerteltumorer, binyrene tumorer, neuromer gjennom munnen og fordøyelsessystemet, abnormaliteter av beinstruktur og en uvanlig høy og tynn statur, noe som indikerer det som er kjent som marfanoide funksjoner.
Symptomene kan begynne i barndommen, ofte før 10 år, og inkluderer:
- Et veldig høyt, slettete utseende
- Neuromer i og rundt munnen
- Mage og fordøyelsesproblemer
- Symptomer på skjoldbruskkreft og feokromocytom
Diagnose
Legen din kan være bekymret for at du kan ha MEN syndrom hvis du har flere endokrine svulster, og din familiehistorie inkluderer personer med syndromet. Du trenger ikke å ha alle signaturtumorene til en av MEN syndromene for legen din å vurdere sykdommen. Hvis du har mer enn en svulst eller karakteristikk, eller om du har en endokrin tumor som er assosiert med menn, kan legen din vurdere deg for andre svulster før de blir symptomatiske.
Tilsvarende er en slektshistorie ikke nødvendig for MEN diagnose fordi en person kan være den første i familien for å få sykdommen.De spesifikke gener som forårsaker MEN har blitt identifisert, og genetisk testing kan være et alternativ for å bekrefte diagnosen.
Diagnostiske tester kan omfatte:
- Blodprøver
- Urinprøver
- Imaging tester, som kan inkludere beregnet aksial tomografi (CT eller CAT) skanninger eller magnetisk resonans imaging (MRI) skanninger
Behandling
Behandlingen av MEN syndromene avhenger av noen få forskjellige faktorer. Ikke alle som er diagnostisert med MEN 1, MEN 2A eller MEN 2B, opplever samme eksakte sykdomskurs. Generelt er behandlingen fokusert på tre hovedmål, som inkluderer å redusere symptomer, oppdage svulster tidlig, og forebygge konsekvensene av ondartede svulster.
Hvis du er diagnostisert med flere endokrine neoplasier, vil din behandling for MEN bli tilpasset dine spesielle behov. En eller flere av følgende behandlinger kan bli anbefalt for å behandle sykdommen eller bidra til å lindre symptomene.
- Medisiner for å hjelpe balansehormonnivåer eller behandle symptomer
- Kirurgi: Noen ganger kan den berørte kjertelen bli fjernet kirurgisk for å behandle symptomer. (Hyperparathyroidism forårsaket av MEN1 behandles typisk med kirurgisk fjerning av tre og en halv av de fire parathyroidkjertlene, men noen ganger fjernes alle fire kjertlene.)
- Stråling og / eller kjemoterapi, i tilfelle malignitet
Aktiv overvåkning og overvåking for å identifisere nye svulster og å oppdage eventuelle maligniteter så tidlig som mulig, kan også anbefales.
Hypofysetumkirurgi: Før, Under og EtterEt ord fra DipHealth
Å finne ut at du har en svulst er urolig, og å ha mer enn en svulst er enda mer skremmende. Hvis du har blitt fortalt at du har eller kan ha flere endokrine neoplasier, er du sannsynligvis ganske opptatt av hvilke symptomer som kan komme opp neste og om din generelle helse er i fare.
Det faktum at MEN syndromer er anerkjent og klassifisert gjør situasjonen mer forutsigbar enn det kan virke. Til tross for at disse er sjeldne syndromer, har de blitt definert i detalj og det finnes veletablerte metoder for å håndtere disse sykdommene. Mens du sikkert trenger konsekvent medisinsk oppfølging, er det effektive måter å kontrollere tilstanden din og med rask diagnose og passende behandling, kan du leve et sunt liv.
- Dele
- flip
- e-post
- Tekst
-
Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Flere endokrine neoplasier og hyperparathyroid-kjeve tumorsyndrom: Kliniske egenskaper, genetikk og overvåkingsanbefalinger i barndommen. Clin Cancer Res. 2017 jul 1; 23 (13): e123-e132. doi: 10.1158 / 1078-0432.CCR-17-0548
-
University of Texas MD Anderson Cancer Center. Flere endokrine neoplasier.
Flere sklerose og søvnløshet
Søvnløshedsgraden hos personer med MS er 38 prosent mer enn det dobbelte av nasjonal gjennomsnittet. Lær hvorfor og hva du kan gjøre for å bryte syklusen.
En oversikt over firedobler i flere fødsler
Lær mer generell informasjon om firedobler, sett med fire spedbarn født ved en fødsel, også kjent som quads.
Endokrine System - Alt du trenger å vite
Det endokrine systemet spiller en stor rolle i vår normale daglige funksjon. Lær alt du trenger å vite om det endokrine systemet her.