Angiosarcoma av brystet:
Innholdsfortegnelse:
Vascular Anomalies with Dr. Matthew Greives (September 2024)
Angiosarcoma av brystet er en uvanlig type brystkreft som begynner i blodet eller lymfekarene i brystet, og har en tendens til å være aggressiv og spre seg raskt. Regnskap for bare rundt 0,05 prosent av brystkreftene, det er to typer sykdommen. Primær angiosarcoma har ingen kjente risikofaktorer, og utvikles ofte hos unge kvinner. Mindre vanlige, sekundære angiosarcomer oppstår etter at en kvinne har fått strålebehandling til brystet for en annen brystkreft. Symptomer kan omfatte blåmerker, rødhet og blåmerker i brystet, og mindre vanlig en fortykkelse eller klump. Kirurgi er behandling av valg for tidlig stadiumtumorer, selv om gjentakelse er vanlig. For avanserte tumorer er kjemoterapi og strålebehandling ofte ineffektive, men kliniske studier som ser på nyere behandlinger har vist løfte.
Bryst angiosarcomer kan også refereres til som bryst angiosarcomer, hemangiosarcomer i brystet eller lymphangiosarcoma i brystet (hvis lymfekar er involvert).
typer
For å forstå bryst angiosarcomer, er det nyttig å skille mellom karcinomer (de fleste brystkreft) og sarkomer, samt forskjellene mellom primære og sekundære svulster.
Karsinom vs sarkomer
De fleste brystkreftene som folk er kjent med, er kreftformer som begynner i epitelceller, som de som styrer kanalene eller lobulene i brystet. Sarkomer, derimot, er avledet fra myopiteliale celler, celler som utgjør bindevev som bein, muskler og blod og lymfekar.
Begrepet "angio" betyr blod, og angiosarcoma er svulster som begynner i blod eller lymfekar. Angiosarcomer kan forekomme hvor som helst i kroppen, og over 90 prosent av disse svulstene forekommer i andre regioner enn brystet. Disse svulstene kan ytterligere defineres som hemagiosarcomer (som starter i blodkarvegger) eller lymfagiosarcomer (som starter i lymfekarvegger).
På grunn av strukturen av disse vevene, og i motsetning til karcinomer, har sarkomer ikke et pre-invasivt stadium, for eksempel duktal karsinom in situ.
Primær vs sekundær angiosarkom
Primær angiosarcoma i brystet utgjør rundt 80 prosent av bryst angiosarcoma, og er vanligvis diagnostisert hos kvinner mellom 20 og 40 år. Sekundære angiosarcomer diagnostiseres ofte hos kvinner over 40 år og oppstår vanligvis fem til ti år etter stråling terapi for brystkreft (en annen og ikke-relatert svulst) er fullført.
symptomer
Symptomene på angiosarcom kan variere avhengig av om den er primær eller sekundær, og om den har metastasert til andre deler av kroppen.
Primær angiosarcoma (diagnostisert hos en person som aldri har hatt brystkreft) kan føles som et fortykket område av brystet eller en dårlig definert klump. I noen tilfeller kan den nærliggende huden bli blå eller rødaktig og synes å ha utslett eller bli skadet.
Sekundær angiosarkom presenterer ofte med et område av rødhet eller et blåttaktig utseende på brystet. Det kan også være hevelse, eller en masse i brystet. Disse klumper, i motsetning til mange brystkreftformer, er ofte smertefulle.
I noen tilfeller kan de første symptomene på angiosarcoma oppstå på grunn av spredning av kreft i kroppen. Angiosarcomer er mindre sannsynlig å spre seg til lymfeknuter enn vanlig brystkreft, men har en tendens til å spre seg raskt til fjerne områder i kroppen. Seter av metastase kan inkludere lungene, leveren, bein, hud, andre bryst, hjerne eller eggstokkene.
Disse svulstene har høy grad av gjentakelse, og kan komme seg lokalt, i brystet eller i fjerne områder av kroppen.
Årsaker og risikofaktorer
Den eksakte årsaken til angiosarkom er ikke kjent. Med primære angiosarcomer er det heller ingen åpenbare risikofaktorer for sykdommen som det er for de vanligste brystkreftene.
Sekundære angiokarcinomer kan oppstå etter stråling, men har også oppstått hos kvinner som har utviklet lymphedem som et resultat av lymfeknudefjerning.
Diagnose
En rekke forskjellige tester kan gjøres i prosessen med å diagnostisere et bryst angiosarcoma, og valget av initial testing avhenger ofte av symptomene som er tilstede. Prosessen starter ofte med en forsiktig medisinsk historie, spesielt, og noterer seg tidligere historie med strålebehandling for brystkreft.
Imaging Studies
Radiologiske studier gjort for å lete etter andre typer brystkreft, gjøres ofte, men utseendet kan være litt annerledes. Testene inkluderer:
- Mammogram: Brystmasser sett på mammografi har ofte en fuzzy disposisjon. Spikulerte masser (klumper med spikete fremspring) blir vanligvis ikke sett.
- Ultralyd: Angiosarcomer har en tendens til å dukke opp på ultralyd, og massene kan ha et humpete utseende.
- Bryst MR: Disse svulstene
Biopsi
Den valgte typen brystbiopsi avhenger ofte av om svulsten er primær eller sekundær. Med primære angiosarcomer er det ofte nødvendig med brystbiopsi for å definere svulsten. Med sekundære angiosarcomer blir det ofte gjort en punchbiopsi av huden. Når vev er oppnådd, kan sykdommen fortsatt være vanskelig å diagnostisere, og en annen oppfatning av patologirapporten anbefales ofte.
staging
Etter at en bryst angiosarcoma er diagnostisert, blir oppstart gjort ved å se på størrelsen på svulsten og graden av spredning. Test som PET-skanning eller beinskanning kan gjøres for å lete etter fjern spredning.
behandlinger
De beste behandlinger for angiosarcoma avviker noen ganger fra de som er vanlig for brystkreft, og kan omfatte:
Kirurgi
Enten brystbevarende kirurgi (lumpektomi) eller en mastektomi kan vurderes, avhengig av mange faktorer. Mens en 2017 studie, fant at mastektomi var forbundet med verre samlet overlevelse enn lumpektomi blant personer med primær angiosarkom, viser en annen 2017 i New England Journal of Medicine-studien at aggressiv kirurgi (mastektomi) med stor lokal excision ofte er behandling av valg med sekundær angiosarkom.
I motsetning til epithelial brystkreft, blir ikke en sentinelknut biopsi eller aksillær lymfeknude-disseksjon vanligvis ikke gjort, da disse svulstene er mye mindre tilbøyelige til å spre seg til regionale lymfeknuter.
Også i motsetning til de fleste brystkreftene, adjuverende terapi (behandling etter operasjon for å redusere risikoen for tilbakefall), ser ikke ut til å være effektive, inkludert behandlinger som kjemoterapi, stråling og hormonbehandling.
kjemoterapi
I motsetning til de fleste brystkreftene som oppstår i epitelceller, reagerer bryst angiosarcomer ikke ofte på kjemoterapi. Når det er sagt, for noen mennesker, avhengig av egenskapene til svulsten, kan det være nyttig.
Strålebehandling
Som med kjemoterapi, kan noen få strålebehandling, avhengig av svulstens egenskaper. I gjennomsnitt ser imidlertid ikke stråling ut til å ha noen overlevelsesfordel for personer med primær angiosarkom, og er forbundet med dårlig overlevelse hos personer med sekundær angiosarkom.
Kliniske studier
Heldigvis ser studier på systemiske terapier (terapier som behandler kreft hvor som helst i kroppen vs lokalt som med kirurgi) for angiosarcoma. En 2018-studie bemerker at behandling med VEGF-hemmere virker lovende. VEGF-hemmere er en type målrettet terapi som retter seg mot bestemte molekylære abnormiteter i veksten av kreft, og generelt har færre bivirkninger enn kjemoterapi. Andre behandlinger, som for eksempel en type immunterapi kjent som interleukin-2, anti-aniogenesebehandlinger (som Avastin), og hypertermi (ved bruk av varme for å drepe kreft) blir studert i kliniske studier.
Mens strålebehandling ikke er vanligvis effektiv, blir bruk av hyperfraksjonert strålebehandling evaluert for å se om det kan være til nytte ved å redusere tilbakefall.
Finne en doktor / andre mening
For personer som har blitt diagnostisert med angiosarcomer, kan behandling etter behandling eller minst en annen mening ved et stort kreft senter forbedre inntektene.
En 2018 studie i British Journal of Surgery fant at kvinner med sekundære angiosarcomer i brystet som ble henvist til spesialbehandling (med et tverrfaglig team som styrer sarkomer) hadde en lavere tilbakevendighetsgrad og forbedret sykdomspesifikk overlevelse.
De større kreftsentrene, spesielt de nasjonale kreftinstituttene, er sannsynlig at de har onkologer som spesialiserer seg på sarkomer, og har erfaring i å behandle mennesker med denne uvanlige form for brystkreft.
Prognose
Mens angiosarcomer vanligvis er aggressive svulster, er alle forskjellige, og prognosen din vil avhenge av scenen hvor det er diagnostisert, hvor langt det har spredt seg på diagnosetidspunktet, og hvor aggressivt det behandles. Overlevelsesratene varierer betydelig mellom studier, men er bedre når svulsten kan fjernes kirurgisk.
Et ord fra DipHealth
Å håndtere en uvanlig type brystkreft kan være utfordrende, da mindre er kjent, og det er færre overlevende rundt å snakke med. Heldigvis gir nettstøttesamfunn nå mennesker med uvanlige og sjeldne kreftformer muligheten til å kommunisere med andre som står overfor en lignende reise rundt om i verden. I tillegg, når det gjelder sekundær angiosarkom, blir folk oppfordret til å møte kreft en gang til.Som med hvilken som helst kreft, er det viktig å lære om kreft og være din egen advokat, men dette er av største betydning med uvanlige svulster. Med færre spesialister tilgjengelig som har erfaring med å behandle sykdommen, må du kanskje reise til et høyvolumskreftsenter for å få best mulig behandling med de nyeste behandlinger og kliniske forsøk.
kilder:
Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. og K. Takabe. Primær og sekundær angiosarcoma av brystet. Kirtel kirurgi. 2014. 3 (1): 28-34.
Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et al. Strålingsrelatert angiosarkom i brystet: En saksrapport og litteraturoversikt. Saksrapporter i onkologi. 2018. 11(1):216-220.
Plichta, J. og K. Hughes. Strålingsinducert angiosarkom etter behandling med brystkreft. New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.
Srinivasan, F., Singh, J., Stevenson, P. et al. Konsekvensen av spesialiststyring på overlevelse fra strålingsinduktet sarkom i brystet. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.
Yin, M., Wang, W., Drabick, J., og H. Harold. Prognose og behandling av ikke-metastatisk primær og sekundær bryst angiosarcoma: en sammenligningsstudie. BMC kreft. 2017. 17(1):295.
Hva brystet X-stråler forteller oss om astma-pasienter
Lær hvordan en røntgenstråle kan hjelpe astma pasienter. Screeningen brukes som en preoperativ eksamen eller når i ER på grunn av et astmaanfall.
Kan brystet smother din baby mens du ammer?
Er du bekymret babyens nese vil bli begravet i brystet mens du pleier, slik at barnet ditt ikke kan puste? Her er noen nyttige forslag.
11 tips for amming med blister på brystet
Blærer på brystvorter eller bryst kan være smertefullt og forstyrre amming. Her er 11 tips for amming med en friksjonsblister.