Hva er kardial amyloidose?
Innholdsfortegnelse:
- Hva forårsaker amyloidose?
- Symptomer på hjerte amyloidose
- Hvordan diagnostiseres hjerte amyloidose?
- Hvordan behandles hjerte amyloidose?
- Behandling av hjertesvikt
- Behandling av lidelsen forårsaker amyloidose
- Et ord fra DipHealth
1. Pensum til båtførerprøven - Spesielt viktige emner - Sjømerker, IALA A, lateral og kardinal. (September 2024)
Amyloidose er en familie av lidelser der unormale proteiner, kalt amyloide proteiner, blir avsatt i forskjellige vev i kroppen. Disse amyloidavsetningene kan forstyrre normal kroppsorganers normale funksjon.
Hjertelig amyloidose er tilstanden der disse amyloidproteinene blir avsatt i hjertemuskelen. Amyloidavsetningene gjør muskelveggene i hjertet stivt, noe som gir diastolisk dysfunksjon. I diastolisk dysfunksjon, er hjertet ikke i stand til å slappe av normalt mellom hjerteslag, slik at det fylles med blod mindre effektivt. I tillegg svekker amyloidavsetningene hjertemuskelenes evne til å trekke seg sammen normalt.
Så med hjerte amyloidose, påvirkes hjertefunksjonen både under diastolen (avslappningsfasen i hjerterytmen) og systolen (hjerteslagets sammentrekningsfase) -part av hvordan hjertet slår.
Som en konsekvens av disse problemene med både diastol og systole er hjertesvikt vanlig hos personer med hjerte amyloidose. De har en tendens til å utvikle ganske alvorlig, generalisert kardiovaskulær ustabilitet, samt livstruende hjertearytmier. Hjertelig amyloidose er en svært alvorlig tilstand som vanligvis reduserer forventet levetid betydelig.
Hva forårsaker amyloidose?
Det er flere forhold som kan føre til at amyloide proteiner akkumuleres i vevet, inkludert hjertet. Disse inkluderer:
- Primær amyloidose. Navnet "primær amyloidose" refererte opprinnelig til en type amyloidose hvor det ikke kunne identifiseres noen underliggende årsak. I dag er det kjent at primær amyloidose skyldes en plasmacelleforstyrrelse. (Plasmaceller er hvite blodlegemer som produserer antistoffer)., det er en form for multiple myelomer. Ved primær amyloidose kalles det unormale protein som akkumuleres, "amyloid lettkjede" eller AL-protein. Omtrent 50 prosent av personer med hjerte amyloidose har primær amyloidose, med AL-type amyloidavsetninger. med denne typen hjerte amyloidose utvikler vanligvis også amyloidavsetninger i nyrene, leveren og tarmen.
- Sekundær amyloidose Sekundær amyloidose forekommer hos mennesker som har noen form for kronisk inflammatorisk sykdom, spesielt lupus, inflammatorisk tarmsykdom eller revmatoid artritt. Under disse forholdene kan kronisk betennelse føre til overdreven dannelse av "amyloid type A-protein" (også kalt AA-protein). I sekundær amyloidose blir AA amyloidproteinet avsatt, involverer oftest nyrer, lever, milt og lymfeknuter. Sekundær amyloidose påvirker imidlertid ikke hjertet. Bare om lag 5 prosent av hjerte amyloidose skyldes forekomster av AA-protein.
- Senil amyloidose Senil amyloidose får navnet sitt fra det faktum at det nesten alltid settes hos eldre menn, oftest hos menn over 70 år. I denne tilstanden oppstår for store forekomster av et ellers normalt amyloidprotein, kalt TTR-protein, som produseres i leveren. Ved senil amyloidose finnes TTR-proteinavsetningene ofte utelukkende i hjertet. Senil amyloidose står for om lag 45 prosent av tilfeller av hjerte amyloidose.
Symptomer på hjerte amyloidose
Hjertelig amyloidose påvirker både påfylling av hjertet (diastol) og hjertepumpen (systole), så det bør ikke være overraskende. Overordnet hjertefunksjon har en tendens til å forverres betydelig hos personer med denne tilstanden.
Det mest fremtredende resultatet av hjerte amyloidose er hjertesvikt. Faktisk symptomer på hjertesvikt - hovedsakelig merket dyspnø og betydelig ødem (hevelse) - det som vanligvis fører til diagnosen amyloidose.
I hjerte amyloidose forårsaket av AL-protein (primær amyloidose), blir bukorganene ofte påvirket i tillegg til hjertet. Så disse individer har en tendens til å ha gastrointestinale symptomer, som for eksempel tap av appetitt, tidlig mat og vekttap. I tillegg har AL-proteinavsetninger også en tendens til å akkumulere i små blodkar, noe som kan forårsake lett blåmerker, angina eller kludikering (muskelkramper med anstrengelse).
Personer med hjerte amyloidose er spesielt utsatt for synkope (episoder av bevissthetstap), forårsaket av en generalisert kardiovaskulær ustabilitet. Synkope på grunn av hjerte amyloidose kan være et ubehagelig tegn, fordi det har en tendens til å indikere at kardiovaskulær reserve har blitt strukket nesten utover sine grenser.Spesielt kan personer med amyloidose som påvirker deres hjerte og blodårer, ikke være i stand til å gjenopprette fra enhver hendelse som utfordrer det kardiovaskulære systemet sterkt, selv kort tid.
En slik begivenhet kan omfatte en vasovagal episode som bare kan forårsake noen øyeblikk av svimmelhet hos en annen person.
Så, når plutselig død oppstår hos personer med hjerte amyloidose, er plutselig kardiovaskulær kollaps vanligvis årsaken. Dette er i sterk kontrast til personer som opplever plutselig død fra andre typer hjertesykdommer, i hvilke en hjertearytmi (spesielt ventrikulær takykardior ventrikulær fibrillasjon) nesten alltid er årsaken. Følgelig vil ikke en overlevelse bli overført til en implantatisk defibrillator hos personer med hjerte amyloidose, selv om synkope var sannsynlig på grunn av hjertearytmi.
Når mennesker med hjerte amyloidose opplever synkope, er risikoen for plutselig død i de neste månedene høy.
Med hjerte amyloidose forekommer amyloidavsetninger ofte i hjertets elektriske ledningssystem. (Les om ledningssystemet.) Ved senil amyloidose fører TTR-type proteinavsetninger ofte til betydelig bradykardi (langsom hjerterytme), og krever implantering av en permanent pacemaker. Imidlertid er bradykardi med AL-type amyloidose uvanlig, og fører vanligvis ikke til en pacemaker.
Personer med hjerte amyloidose har ofte en tendens til å danne blodpropper lett, både i blodkarene og i hjertet, noe som fører til en sterkt økt risiko for hjerneslag og tromboembolisme.
Perifer nevropati er også et hyppig problem hos mennesker med AL amyloidose.
Hvordan diagnostiseres hjerte amyloidose?
Leger bør vurdere muligheten for hjerte amyloidose når en person har hjertesvikt av uforklarlige årsaker, spesielt dyspnø og ødem er de mest fremtredende symptomene.
I en person med ny hjertesvikt bør tilstedeværelsen av lavt blodtrykk, en forstørret lever, perifer neuropati eller protein i urinen også huske muligheten for hjerte amyloidose.
Elektrokardiogrammet i hjerte amyloidose kan vise lav spenning (det vil si at det elektriske signalet er tynnere enn vanlig), men det er vanligvis ekkokardiogrammet som gir de beste ledetråder til riktig diagnose.
Ekkokardiogrammet viser ofte fortykkelse av hjertemuskelen i begge ventriklene. I tillegg lager amyloidavsetningene seg ofte på ekkobildet et karakteristisk "glitrende" utseende fra hjertet. Blodpropper i hjertet ses også ganske ofte.
Mens ekkokardiogrammet vanligvis fører vei til diagnosen, kreves diagnosen amyloidose en vævsbiopsi som viser amyloidavsetninger. Hos mennesker med AL-amyloidose, kan biopsien ofte oppnås fra abdominalfett eller fra beinmargsbiopsi. Imidlertid er det nødvendig med hjertebiopsi med TTR amyloidose (og noen ganger til og med AL amyloidose). En hjertebiopsi gjøres vanligvis relativt ikke-invasivt ved bruk av en kateterteknikk.
Hvordan behandles hjerte amyloidose?
Generelt har hjerte amyloidose en dårlig prognose. Men i de senere årene har nye terapeutiske tilnærminger blitt utviklet for hjerte amyloidose, og folk med denne tilstanden har grunn til å være noe mer håpfulle enn de kunne ha vært for noen år siden.
Behandlingen av hjerte amyloidose kan vurderes i to deler: behandling av hjertesvikt og behandling av den underliggende tilstanden som produserer amyloidavsetninger.
Behandling av hjertesvikt
Behandling av hjertesvikt forårsaket av hjerte amyloidose er ganske forskjellig fra å behandle hjerteinfarkt forårsaket av andre forhold. Mens betablokkere og ACE-hemmere er hovedposter ved behandling av de fleste hjertesvikt, kan disse stoffene (samt kalsiumkanalblokkere) faktisk gjøre amyloid hjertesvikt verre. Disse begrensningene gjør den medisinske behandlingen av hjertesvikt på grunn av amyloidose en stor utfordring.
Bruk av løkke diuretika, som furosemid (Lasix), er hovedstøtten til medisinsk terapi ved hjerte amyloidose. Disse stoffene er vanligvis ganske effektive for å redusere det ganske alvorlige ødemet som ofte følger denne tilstanden, og kan også lindre dyspnøen (det andre vanlige symptomet) vesentlig. Loop diuretika brukes ofte i høye doser, og kan gis intravenøst hvis nødvendig.
Betablokkere bør ikke brukes i hjerte amyloidose. Hjertets evne til å pumpe er sterkt begrenset i denne tilstanden, og samtidig kan hjertet ikke fylle med blod svært effektivt. Som et resultat er en økt hjertefrekvens nødvendig for å opprettholde en tilstrekkelig hjerteutgang i hjerte amyloidose. Dette betyr at betablokkere, ved å redusere hjertefrekvensen, kan forårsake plutselig dekompensasjon hos disse menneskene. Kalsiumblokkere kan også redusere hjertefrekvensen, og bør også unngås.
Hos mennesker med AL-type amyloidose kan ACE-hemmere gi en dyp (og muligens dødelig) reduksjon av blodtrykket - muligens fordi forekomster av amyloid i perifere nerver hindrer vaskulærsystemet fra å kompensere for trykkfallet som ACE-hemmere ofte forårsaker. Denne alvorlige blodtrykket faller vanligvis ikke hos personer med TTR amyloidose, og i disse individene kan ACE-hemmere forsøks forsiktig.
Hjertetransplantasjon er ikke et alternativ for folk med AL-type amyloidose, fordi de generelt har betydelig sykdom i flere andre organer. Mens mennesker med TTR-type amyloidose vanligvis har sykdom begrenset til hjertet, er de vanligvis for gamle til å bli ansett som egnede kandidater for hjerte-transplantasjon.Transplantasjon kan være et alternativ for den sjeldne yngre personen som har TTR-type hjerte amyloidose.
Behandling av lidelsen forårsaker amyloidose
Primær AL-type amyloidose. Denne typen amyloidose skyldes vanligvis en abnorm klone av plasmaceller som produserer store mengder AL-type amyloid. Følgelig har kjemoterapeutiske tiltak i de senere år blitt utviklet for å forsøke å drepe den unormale klon av celler. High-dose melphalan etterfulgt av benmargstransplantasjon er den mest anbefalte behandlingen. Dessverre er folk med AL-amyloidose som har hjerteinnblanding ofte ikke sunn nok til å tolerere denne typen aggressiv terapi.
Andre kjemoterapi regimer kan imidlertid brukes i disse individene, og i det minste er en delvis respons sett i de fleste av dem. Hvis AL amyloidose kan diagnostiseres og behandles før den blir omfattende, er et bedre resultat meget mer sannsynlig.
Sekundær amyloidose. Bare en liten minoritet av personer med hjerte amyloidose har denne tilstanden. Imidlertid kan aggressiv behandling av den underliggende inflammatoriske lidelsen redusere utviklingen av amyloidosen.
Senil Amyloidose. Hos mennesker med hjerte amyloidose forårsaket av TTR amyloid produseres overskytende protein i leveren. Det viser seg at TTR-type amyloidose er av to typer. I en av disse typene, et sjeldent utvalg som ses hos yngre mennesker, fjerner levertransplantasjonen kilden til amyloidproteinet TRR-typen og stopper utviklingen av amyloidose. Dessverre påvirker levertransplantasjon hos eldre mennesker som har den mer typiske, senile TTR-typen amyloidose ikke utviklingen av sykdommen.
Narkotika er under utredning som er rettet mot å stabilisere TTR-proteinet slik at det ikke lenger akkumuleres som amyloidavsetninger. Det er imidlertid for tidlig å vite om disse stoffene vil forbedre resultatet av TTR-type hjerte amyloidose.
Et ord fra DipHealth
Hjertelig amyloidose er en svært alvorlig tilstand som forårsaker betydelige symptomer, og reduserer levetiden sterkt. Flere underliggende forhold kan produsere amyloidose, og optimal behandling - og til en viss grad prognosen - varierer med typen amyloidprotein som blir avsatt i vevet.
Til tross for disse dystre fakta blir det gjort betydelige fremskritt for å forstå de ulike typer hjerte amyloidose, og å plage ut optimal behandlingsstrategi for hver av dem.
- Dele
- flip
- e-post
- Tekst
- Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Kombinert hjertelevertransplantasjon: En enkelt-senteropplevelse. Transpl Int 2015; 28: 828.
- Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid sykdommer i hjertet: Vurdering, diagnose og henvisning. Hjerte 2011; 97:75.
- Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Profylaktisk implantasjon av cardioverter-defibrillatoren hos pasienter med alvorlig hjerte amyloidose og høy risiko for plutselig hjertedød. Hjerte rytme 2008; 5: 235.
- Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. En europeisk samarbeidsstudie av behandlingsresultater hos 346 pasienter med hjertefase III AL-amyloidose. Blod 2013; 121: 3420.
Pallfargeendringer: Hva er normalt og hva som ikke er
Det er vanlig å være bekymret når du ser endringer i fargen på avføring. Før du blir bekymret, lær hva som er typisk med IBS.
Hva er en surrogat? Hva er forskjellige typer?
Lær forskjellen mellom en tradisjonell eller gestational surrogat, samt vert surrogat, delvis surrogacy og kommersiell surrogacy.
Hvordan få mest mulig ut av kardial rehab etter bypass
Lær hvordan hjerte rehab kan forbedre ditt funksjonsnivå etter bypass-operasjon gjennom rådgivning, trygg trening, god ernæring og deltakelse.